Меню Рубрики

Носовые кровотечения при геморрагическом васкулите

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

источник

Дефиниция гемостаза, классификации. В гемостазе, как комплексе реакций организма, направленных на предупреждение и остановку кровотечений, выделяются сосудистое звено, тромбоциты, коагуляционное звено, система фибринолиза, антикоагулянтная система. Все звенья являются частицами сложного механизма, и только совокупная работа всех элементов позволяет адекватно функционировать системе гемостаза.

Международная номенклатура основных плазменных факторов
свертывания крови

III – Тканевой тромбопластин, тканевой фактор;

VIII – Антигемофильный глобулин;

IX – Фактор Кристмасса, антигемофильный фактор В;

X – Фактор Стюарт–Прауэра, протромбиназа;

XI – Плазменный предшественник тромбопластина;

XIII – Фибринстабилизирующий фактор.

Рис. 1. Краткая схема свертывания крови
(Баркаган З. С., Момот А. П. Основы диагностики
нарушений гемостаза. М.: Нью-диамед, 1999. 224 с.)

Основная задача коагуляционного гемостаза (свертывания крови) состоит в том, чтобы из растворимого фибриногена получился нерастворимый фибрин (тромб, сгусток). Фибриноген (I) – это кирпичики, из которых должна получиться кирпичная кладка (фибрин). Сам он это делает только в том случае, если от него отрезать ненужные шероховатости, мешающие сборке (фибринопептиды А и В). Это осуществляет II фактор (протромбин). Но II фактор в обычном состоянии неактивный. Его нужно стимулировать (активировать, перевести в тромбин IIa). Для этого есть два пути – внешний и внутренний.

Внешний путь – это активация с помощью VII фактора в сочетании с тканевым фактором (ТФ). Они соединяются вместе со II фактором и
III-им тромбоцитарным фактором, и происходит процесс активации IIв и IIa.

Внутренний путь – это активация II фактора за счет Х. Они взаимодействуют вместе с III-им тромбоцитарным фактором, IV фактором (ионами кальция) и Va фактором. X-фактор также неактивный. В стимуляции Х-фактора принимают участие XIIа фактор, затем XIа и наконец IXa. Собравшись вместе с III тромбоцитарным фактором, IXa, IV – ионами кальция, VIIIa – антигемофильным глобулином А, они стимулируют Х фактор в Ха, в дальнейшем происходит активация II фактора.

Основная задача системы гемостаза – локальная остановка кровотечения и обеспечение ламинарного тока крови.

Классификация геморрагических диатезов
(З. С. Баркаган, 1988 г., доп. Н. Н. Бокарев, 1996 г.)

1. Тромбоцитарные (тромбоцитопении и тромбоцитопатии).

2. Плазменные (коагулопатии).

5. Вследствие избыточного фибринолиза.

Типы кровоточивости по З. С. Баркагану

1. Гематомный – гемартрозы, подкожные, межфасциальные и межмышечные гематомы, в местах инъекций, желудочно-кишечные, легочные, почечные. Имитируют абдоминальные катастрофы. Характерен для гемофилий, болезни Виллебранда.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый) – мелкие синяки на коже и слизистых, носовые кровотечения, кровоточивость из десен, порезов, ссадин, кровоизлияния в склеру, сетчатку, маточные кровотечения. Характерны для тромбоцитопений и тромбоцитопатий.

3. Смешанный (гематомно-пятнистый) – синяки, петехии и крупные кровоизлияния на коже, гематомы на коже и в подкожной клетчатке, носовые и маточные кровотечения. Отличие от гематомного – редкие поражения суставов, часто – кровотечения в брыжейку. Отличие от петехиально-пятнистого – обширность кровоподтеков. При тяжелой форме болезни Виллебранда, дефиците вит. К, ДВС синдроме.

4. Васкулитно-пурпурный – геморрагии вследствие воспалительных изменений в микрососудах и периваскулярной ткани. Чаще – при иммунном поражении сосудов, инфекциях.

5. Ангиоматозный – деструкция сосуда вследствие сосудистой дисплазии.

Для геморрагического диатеза при патологии тромбоцитарного звена гемостаза характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Количество тромбоцитов при тромбоцитопениях – менее 100 х 10 9 /л, при этом часто встречаются приобретенные состояния, а редко – вследствие наследственных заболеваний. Тромбоцитопатии выявляются при нормальном содержании тромбоцитов в венозной крови, в основном врожденные или наследственные и редко – приобретенные. Тромбоцитопатии – патологии, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.

1. Вследствие дефицита или аномалии мембранных гликопротеидов (патология рецепторов коллагена, фибриногена, ФВ и др.).

2. Вследствие дефицита активации тромбоцитов (дефицит содержимого a, d-гранул в сочетании с другой наследственной патологией).

3. Дефекты прокоагулянтной активности тромбоцитов (патология 3-го ФТ).

4. Наследственные тромбоцитопении в сочетании с тромбоцитопатиями.

В агрегации тромбоцитов важную роль играют их рецепторы. Секретируемый АДФ связывается с АДФ-рецептором (P2Y12) на поверхности тромбоцита, что запускает образование, рост и стабилизацию тромба, рекрутируя дополнительные тромбоциты в зоне поражения, и способствует высвобождению из их гранул АДФ, фибриногена, V фактора, содействуя формированию провоспалительных маркеров на поверхности тромбоцитов, в том числе Р-селектина. Активация тромбоцитов нарастает и переходит в их агрегацию, процесс быстро прогрессирует, что может привести к тромбозу и острой сосудистой окклюзии с соответствующими клиническими осложнениями.

1. Обусловленные сниженной продукцией тромбоцитов – центральные (апластическая анемия, лейкозы, ОЛБ и миелодисплазия, В12-анемия, химио-, лучевая терапия, МТS опухолей и др.)

2. Обусловленные повышенным разрушением или потреблением тромбоцитов:

– неиммунные (тромбозы, ДВС-синдром).

3. После массивных кровотечений (разведение).

4. При спленомегалиях (секвестрация).

5. Наследственные (продуктивные).

Центральная тромбоцитопения ассоциирована с угнетением других ростков кроветворения:

— красный костный мозг не работает: медуллярная аплазия, этиология разнообразна;

— красный костный мозг «захвачен»: острый лейкоз и другие гемобластозы. Дополнительно необходимо исследовать функции почек, ферменты печени, липопротеиды, иммуноэлектрофорез, типы лимфоцитов, ±2-микроглобулины, показатели воспалительного синдрома;

— плохо продуцирующий красный костный мозг: дисмиелопоэз (необходимо определить количество витамина В12 и фолатов в крови).

Тромбоцитопения периферического происхождения возникает при нормальных мегакариоцитах, как в качественном отношении, так и в количественном.

Лабораторные тесты для диагностики тромбоцитарных дефектов гемостаза

— Количество тромбоцитов – 180–320 х 10 9 /л;

— Тесты для определения агрегационной способности тромбоцитов;

— Определение антитромбоцитарных антител;

— Ретракция кровяного сгустка – 75–80 %.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, идиопатическая аутоиммуная тромбоцитопения)

Основная причина гибели тромбоцитов – выработка антител против тромбоцитов, мегакариоцитов и их предшественников. Полученные иммунные комплексы разрушаются макрофагами селезенки и печени. Резко укорачивается продолжительность жизни тромбоцитов, при этом происходит многократное увеличение мегакариоцитов в костном мозге.

Клиника. Начало острое или постепенное. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Петехии и экхимозы возникают спонтанно или после небольших травм. Носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, кровохарканье.

Диагностика.Развернутый анализ крови – тромбоцитопения, изменение величины и формы тромбоцитов. Миелограмма – увеличение мегакариоцитов и их молодых форм, отсутствие отшнуровки тромбоцитов. Время свертывания – норма. Длительность кровотечения – удлинена. Симптом жгута – положительный. Нарушение адгезии и агрегации тромбоцитов.

Лечение. Назначение ГКС 1 мг/кг массы тела, после получения эффекта – уменьшение дозы. Отмена после нормализации тромбоцитов и отсутствии геморрагического синдрома. Иммунодепрессанты (циклофосфан, циклоспорин А). Спленэктомия при неэффективности терапии глюкокортикостероидами в течение 4– 5 месяцев. Гемотрансфузии по строгим показаниям отмытыми размороженными индивидуально подобранными эритроцитами.

Это наследственный или приобретенный геморрагический диатез при патологии коагуляционного звена гемостаза.

Диагностические тесты для определения коагулопатий:

— Тромбиновое время – 14–16 с. Увеличение обусловлено избытком гепарина, миеломной болезнью, гипофибриногенемией, накоплением продуктов деградации фибрина и т. д.

— Активированное парциальное протромбиновое время – 40–50 с.

— Протромбиновый индекс – 80–100 %.

— Фибриноген – 2–4 г/л. Снижение при ДВС, фибринолитической терапии. Повышение при инфекционных заболеваниях, хр. ДВС, микротромбоваскулитах, при иммунных и деструктивных процессах, во время беременности.

Геморрагический диатез
при патологии коагуляционного звена гемостаза

Дефект Название
I (фибриноген) Афибриногенемия
VIII (антигемофильный глобулин) Гемофилия А
IX (фактор Кристмаса) Гемофилия В
XI (предшественник тромбопластина) Гемофилия С
Х (фактор Стьюарт-Прауэр) Болезнь Стьюарт-Прауэра
XII (фактор Хагемана) Болезнь Хагемана

Для гемофилии А, В и болезни Виллебранда характерно удлинение АПТВ, при этом гемотомный тип кровоточивости выявляется при гемофилии, а для болезни Виллебранда – смешанный тип.

22 марта 1791 г. в американской газете «Gazette» была напечатана заметка о смерти 19-летнего юноши из-за кровотечения вследствие небольшой раны на ноге, кровоточившей несколько дней. В предыдущие годы пять его единокровных братьев умерли от таких же кровотечений. Ф. Хопфа в 1928 г. в Вюрцбюрге защитил диссертацию «О гемофилии, или наследственная склонность к смертельным кровотечениям». Бауэр и Шлосман в 1922–1924 гг. указали, что наследование гемофилии сцеплено с полом и имеет рецессивный характер. В 1937–1938 гг. A. Patek&F. Taylor открыли АГГ-А. В 1990 гг. – Ричард Лон и Гордон Вихар открыли ген АГГ-А, и с этого времени началось производство белка АГГ-А.

Читайте также:  Как можно лечить носовое кровотечение

Гемофилия А – наследственный, рецессивный, связанный с
Х-хромосомой геморрагический диатез, обусловленный дефицитом или молекулярной аномалией фактора VIII, его прокоагулянтной части.

Структура VIII фактора: K – прокоагулянтная часть; Каг – антигенная часть; FW – фактор Виллебранда; FWaг – антиген фактора Виллебранда.

Клиника. Болеют мужчины. Гематомный тип кровоточивости: гемартрозы, подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы, наружные кровотечения при травмах. Гематурия, кровоизлияния в брыжейку и стенку кишечника, головной мозг и его оболочки. «Отсроченные кровотечения». Возрастная эволюция симптомов болезни.

Диагностика. Особенности клинической картины и наследственный характер болезни. Значительное удлинение АПТВ при нормальном ПТВ и ТВ. Корригирующие пробы с СЗП и субстратными плазмами. Количественное определение фактора VIII в плазме.

Рис. 2. Тесты оценки плазменного звена гемостаза
(Баркаган З. С., Момот А. П. Основные методы лабораторной диагностики
нарушений системы гемостаза: метдические рекомендации. Барнаул, 1998. 50 с.)

Лечение. Патогенетическое лечение гемофилий – это переливание гемопрепаратов, содержащих отсутствующие факторы свертывания крови – криопреципитат, концентраты VIII и IX факторов. Доза зависит от тяжести гемофилии.

Профилактика.VIII фактор: гемафил, иммунат, октанайт. IX фактор: иммунин, октанайн. VII фактор: Ново-Севен. Вводят при любых кровотечениях, при нормальных тромбоцитах нужно от 2-х до 6-и доз за один раз.

1. Вследствие дефицита витамина К.

2. В результате лечения непрямыми антикоагулянтами.

3. В результате лечения ингибиторами тромбина.

4. В результате лечения активаторами фибринолиза.

При патологии печени и билиарной системы (хронический гепатит, цирроз, печеночно-клеточная недостаточность) – снижается синтез факторов коагуляции (II, VII, IX, X), нарушаются отток желчи и всасывание витамина К.

Лечение ингибиторами тромбина (гепарин): локальных гематом в местах инъекций, кровотечений из очагов деструкции, «синячковой кровоточивости» при развитии «гепариновой тромбоцитопении» – 10–15 %, удлинения АПТВ и ВСК.

Диагностика приобретенных коагулопатий: анамнез, наличие признаков основного заболевания, смешанный тип кровоточивости: синяки, носовые кровотечения, гематурия – дефицит VII и X; желудочно-кишечные и маточные кровотечения – дефицит IX, удлинение АПТВ, ПТВ, ПТИ, МНО.

Международное нормализованное отношение определяют по формуле:

МНО = ПВ пациента в секундах : нормальное ПВ в секундах

Дифференциальная диагностика геморрагий в зависимости
от дефекта в системе гемостаза

Вид геморрагий Тромбоцитарно-сосудистый дефект Коагуляционный дефект
Поверхностные кровотечения Частые, профузные и длительные Редкие и невыраженные
Спонтанные кровоподтеки и гематомы Небольшие, поверхностные. Множественные Обширные. Глубокие. Изолированные
Кожная и слизистая пурпура Очень часто Редкие
Гемартрозы Очень редко Часто
Кровотечения при глубоких повреждениях Чаще возникают сразу Возникают с запозданием

Вазопатии – геморрагические диатезы вследствие патологии сосудистого звена гемостаза, к ним относятся болезнь Рандю–Ослера, болезнь Шенлейна–Геноха и другие.

Болезнь Рандю–Ослера – наследственная геморрагическая телеангиоэктазия, вследствие поражения микрососудов из-за дефицита в них коллагена. Аутосомно-доминантное заболевание. Рецидивирующие кровотечения ангиоматозного типа, возникающие чаще в 6–10-летнем возрасте: носовые кровотечения, желудочно-кишечные, легочные, маточные. Телеангиоэктазии на коже и слизистых. Сосудистые аномалии (ангионы и артериовенозные шунты в паренхиматозных органах). Отсутствие существенных нарушений в ТГ и КГ. Вторичная ЖДА.

Болезнь Шенлейна–Геноха (геморрагический васкулит) – иммуннокомплексное воспаление и дезорганизация стенок микрососудов с развитием микротромбообразования. Кожная геморрагическая сыпь: на голенях, бедрах, животе, реже на руках и лице. Симметричная, пятнисто-папулезная, с геморрагическим венчиком и некрозом в центре. Наличие этапов развития элементов сыпи. Суставной синдром: симметричный артрит голеностопных и/или коленных суставов. Абдоминальный синдром. Почечный синдром (30–50 %). Редко – поражение ЦНС и легких.

Диагностика. Типичная клиническая картина. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Гиперглобулинемия, увеличение IgA и IgM, повышение ЦИК. Нарастание криоглобулинов в плазме. Увеличение в плазме FW. Лабораторные показатели активности воспалительного процесса (СОЭ, СРБ, фибриноген).

Лечение. Постельный режим. Гипоаллергенная диета. Антиагрегантная терапия: курантил – 3–5 мг/кг, трентал – 5–10 мг/кг, аспирин – 5–10 мг/кг в течение 3–4 недель, при нефрите – до 6 месяцев. Антигоагулянтная терапия: гепарин – 200–500 МЕ/кг/сут. Антигистаминные препараты. Глюкокортикостероиды – 2 мг/кг –7–14 дней с последующим снижением дозы. НПВП. Иммунодепрессанты при нефритах. Плазмоферез. Симптоматическая терапия (обезболивающие, спазмолитики).

1. Ответить на вопросы теста № 12, сравнить свои ответы с эталонами ответов.

2. Решить ситуационную задачу по гематологии № 13, требующую интерпретации анализов.

3. Сформулировать и записать различные варианты диагнозов.

1. Нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза можно диагностировать…

а) при определении протромбинового времени

б) при определении времени кровотечения

в) при определении тромбинового времени

2. Для геморрагического васкулита свойственно:

а) гематомный тип кровоточивости

б) васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

в) удлинение тромбинового времени

г) снижение протромбинового индекса

3. К тромбоцитопатиям относятся:

б) болезнь Маркиафавы–Микелли

г) болезнь Минковского–Шоффара

4. Методы, используемые для характеристики тромбоцитарно-сосудистого гемостаза:

а) определение времени кровотечения

б) определение тромбинового времени

в) определение количества тромбоцитов

г) определение агрегационной функции тромбоцитов

5. Если у больного выявляется петехиально-пятнистый тип кровоточивости, время кровотечения удлинено, то следует думать о…

б) геморрагическом васкулите

6. Для иммунных тромбоцитопений характерно появление антител к…

г) антигенам, адсорбированным на поверхности тромбоцитов

7. У больного идиопатической тромбоцитопенической пурпурой…

а) в селезенке синтезируются антитромбоцитарные антитела

б) обычно имеется подавление мегакариоцитарного ростка в костном мозге

в) обычно имеется гиперплазия мегакариоцитарного ростка

г) селезенка и печень являются местом разрушения тромбоцитов

8. Если у больного идиопатической тромбоцитопенической пурпурой уровень тромбоцитов менее 20.000 и имеется кровотечение из слизистых, то следует использовать…

а) высокие дозы глюкокортикоидов

б) переливание внутривенного иммуноглобулина

9. Геморрагический васкулит характеризуется…

а) нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза

б) нарушением коагуляционного гемостаза

в) возникновением гематомного типа кровоточивости

г) возникновением петехиально-пятнистого типа кровоточивости

д) возникновением васкулитно-пурпурного типа кровоточивости

10. При геморрагическом васкулите страдают…

а) артерии крупного калибра

б) артерии среднего калибра

в) артерии мелкого калибра и капилляры

11. Для лечения кожно-суставной формы геморрагического васкулита используется…

12. Лечение тромбоцитопатий включает:

а) высокие дозы е-аминокапроновой кислоты

б) небольшие дозы е-аминокапроновой кислоты

13. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно:

а) увеличение числа мегакариоцитов в костном мозге

б) снижение числа мегакариоцитов в костном мозге

в) не возникают кровоизлияния в мозг

г) характерно увеличение печени

14. В терапии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры…

а) эффективны глюкокортикостероиды

б) спленэктомия не эффективна

в) цитостатики не применяются

15. Если у больного 17 лет выявляется гематомный тип кровоточивости и поражение опорно-двигательного аппарата, то следует заподозрить…

а) геморрагический васкулит

в) идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру

16. В диагностике гемофилии применяется:

а) определение активированного частичного тромбопластинового времени

б) определение времени кровотечения

в) добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свертываемости

г) определение плазминогена

17. ДВС-синдром может возникнуть при…

а) генерализованных инфекциях

в) внутрисосудистом гемолизе

д) массивных гемотрансфузиях

18. В терапии ДВС-синдрома используют…

в) свежезамороженную плазму

19. Если у больного имеются телеангиоэктазии, носовые кровотечения, а исследование системы гемостаза не выявляет существенных нарушений, следует думать о…

20. К антикоагулянтам относятся:

21. В III стадии ДВС-синдрома выявляются:

а) доминирование клинических признаков гиперкоагуляции

б) глубокая гипокоагуляция

д) дефицит антитромбина III

22. Лабораторная диагностика ДВС-синдрома включает в себя:

а) определение антитромбина III

б) определение осмотической резистентности эритроцитов

г) определение плазминогена

а) первичный антикоагулянт

б) вторичный антикоагулянт

г) фибринолитический агент

д) плазменный фактор свертывания

24. Если у больного после приема ацетилсалициловой кислоты появились петехиальные высыпания на коже и кровоточивость десен, то наиболее вероятно, что у него…

а) угнетение мегакариоцитарного ростка кроветворения

в) аутоиммунная тромбоцитопения

г) геморрагический васкулит

25. Вторичные иммунные тромбоцитопении выявляются при…

а) хроническом лимфолейкозе

б) хроническом миелолейкозе

в) идиопатическом миелофиброзе

26. В комплекс лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры входят:

б) внутривенный иммуноглобулин

г) эндоваскулярная окклюзия селезенки

д) цитостатические препараты

27. Центральное место в патогенезе ДВС-синдрома занимает…

г) повышение уровня антитромбина III.

28. Если у больного имеется мелкоточечная геморрагическая сыпь с пигментацией на нижних конечностях и на ягодицах, боли в суставах, микрогематурия, следует думать о…

а) тромбоцитопенической пурпуре

в) геморрагическом васкулите.

29. Для оценки эффективности антитромботической терапии варфарином определяют…

Эталоны ответов: 1 – б; 2 – б; 3 – а, в; 4 – а, в, г; 5 – в, г; 6 – а, в, г; 7 – а, в, г; 8 – а, б; 9 – б, д; 10 – в; 11 – в, г; 12 – б, в; 13 – а; 14 – а; 15 – г; 16 – а, в; 17 – а, б, в, г, д; 18 – а, б, в; 19 – б; 20 – а, б, в; 21 – б, г, д; 22 – а, г; 23 – а; 24 – б; 25 – а, г, д; 26 – а, б, в, г, д; 27 – а; 28 – в; 29 – б.

Ситуационная задача по гематологии № 13

Больной 30 лет, жалуется на внезапное появление мелкоточечных кровоизлияний на нижних конечностях и животе, боли в коленных суставах. Три недели назад перенес острое респираторное заболевание.

При осмотре выявляется геморрагическая сыпь на конечностях, туловище, ягодицах, местами сливающаяся, местами после сыпи остались участки пигментации.

Гемограмма и коагулограмма – без отклонений от нормы. В анализе мочи – белок – 0,1 г/л, эритроциты измененные – 7-10 в поле зрения. Повышен уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в крови – 210 у. ед.

1. Назовите ведущий синдром, сформулируйте предварительный диагноз.

2. Что могло явиться причиной развития данного заболевания?

3. Какие дополнительные методы требуется провести для подтверждения диагноза?

Эталон ответа к ситуационной задаче № 13

Ведущим является синдром геморрагического васкулита. Об этом свидетельствуют мелкоточечные кровоизлияния на коже туловища и конечностей при нормальном уровне тромбоцитов и показателей свертываемости крови, наличие протеинурии и гематурии, болей в суставах. Поражены сосуды кожи, суставов и почек. Предварительный диагноз – геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна–Геноха), кожно-суставно-почечная форма.

Причиной развития геморрагического васкулита, очевидно, явилась иммунная реакция на инфекционные антигены с образованием циркулирующих иммунных комплексов, инициировавших воспаление мелких сосудов. Для подтверждения диагноза можно выполнить биопсию кожи. Обнаружение гранулоцитарной инфильтрации мелких артериол, капилляров и венул подтверждает гипотезу диагноза.

Пример клинического диагноза

Геморрагический васкулит. Болезнь Шенляйна–Геноха, кожно-суставно-почечная форма.

«Две вещи очень трудно избежать:

тупоумия – если замкнуться в своей специальности,

и неосновательности, если из неё выйти»

Клиника внутренних болезней или общая терапия, как научная клиническая дисциплина во всем своем разнообразии, в XXI веке непрерывно претерпевает значительные преобразования, обусловленные научно-техническим прогрессом в медицине. Эти изменения затрагивают не только диагностические и лечебные технологии внутренних болезней, сами внутренние болезни также меняются коренным образом, сохраняя четкую тенденцию к узкой специализации.

Из общей терапии в качестве самостоятельных дисци­плин первоначально выделились гематология, фтизиатрия и эндокринология, затем – кардиология, пульмонология, гастроэнтерология, ревматология, нефрология. Подобная дифференциация отражает углубление наших знаний в области патологии различных внутренних органов и расширение возможностей лечения. Вместе с тем существует негативная сторона такой дифференциации. Ведь врач должен обладать широким кругозором и следовать известному античному правилу: «Лечить больного, а не только болезнь», – поскольку организм человека (и здорового и больного), представляет собой единое целое, с тесной взаимосвязью в деятельно­сти всех его органов и систем.

Система узкой специализации позволяет врачу формировать глубокие знания по определенному клиническому направлению, однако это не должно происходить в ущерб общепрофессиональным знаниям, которые следует поддерживать весь период профессиональной деятельности на достаточном уровне.

Рациональное сочетание традиционных классических методов обследования больных с современными научно-техническими средствами является залогом успехов как любого врача, так и отечественного здравоохранения в целом. Каждому специалисту важно достичь баланса в отношении к данным инструментально-лабораторных исследований: с одной стороны, их нельзя переоценивать, применять в ущерб первичному клиническому осмотру и опросу пациента, с другой стороны, врач обязан уметь их качественно и даже блестяще интерпретировать.

Каждый раз, когда мы приступаем к планированию тактики ведения того или иного пациента, нельзя ограничиваться рамками знаний только одной узкой специализации, с надеждой на то, что приглашенный консультант будет решать наши диагностические проблемы. Чтобы в ранние сроки установить пра­вильный диагноз и обеспечить адекватное лечение пациенту, нужно методически и последовательно работать с пациентом, систематически пополнять индивидуальную теоретическую базу и оттачивать клиническое мышление, ежедневно решая сложные клинические задачи.

Библиографический список

1. Внутренние болезни: в 2-х т. / под ред. Н. А. Мухина [и др.]. М.: ГЕОТАР-Медиа, 2013.

2. Внутренние болезни: в 2-х т. / под ред. А. И. Мартынова. М.: ГЕОТАР-Медиа. 2005.

3. Смирнова О. В., Штыгашева О. В. Болезни органов кроветворения: учебно-методический комплекс по дисциплине: учебное пособие. Абакан: Издательство ФГБОУ ВПО «Хакасский государственный университет им. Н. Ф. Катанова, 2015. 160 с.

1. Тэмпл Харальд, Хайнц Диам, Торстен Хаферлах. Атлас по гематологии : практическое пособие по морфологической и клинической диагностике / под общ.ред. В. С. Камышникова. 2-е изд. М.: МЕДпресс-информ, 2014. 207 с.: ил. Библиогр.: с. 200. Алф. указ.: с. 201–207. Пер. изд. :Color atlas of hematology / Harald Theml, Heinz Diem, Torsten Haferlach. Stuttgart; New York.

2. Маколкин В. И. Внутренние болезни. В 2-х т. М.: Медицина. 2012.

3. Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов. В 8-и т. М.: Мед. лит. 2002.

4. Дуданова О. П., Шубина М. Э., Крат Н. С. и др. Ситуационные задачи по пропедевтике внутренних болезней (гастроэнтерология, нефрология, гематология, эндокринология). Петрозаводск: Изд-во ПетрГУ, 2012. 44 с.

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда / под ред. академика В. Г. Савченко // Национальное гематологическое общество. 2014. 28 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/Болезнь %20Виллебранда %20кл %20рек %202014.pdf.

5. Клинические рекомендации по диагностике и лечению больных хроническим лимфолейкозом / под ред. академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной // Национальное гематологическое общество. 2014. 23 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/ХЛЛ %20Кл %20рек %202014.pdf.

2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению В-крупноклеточной лимфомы взрослых / под ред. академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной // Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 36 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/ДВККЛ.pdf.

3. Клинические рекомендации по диагностике и лечению волосатоклеточного лейкоза / под ред. академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной // Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 27 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/ВКЛ.pdf.

4. Клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (первичной иммунной тромбоцитопении) у взрослых / под ред. академика В. Г. Савченко // Национальное гематологическое общество. 2014. 42 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/ИТП %20Кл %20рек %202014г.pdf.

6. Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфом у ВИЧ-инфицированных больных / под ред. академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной. Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 12 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/Лимфомы %20с %20ВИЧ %20Кл %20рек %202014.pdf.

7. Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Беркитта / под ред. академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной // Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 26 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/Лимфома %20Беркитта.pdf.

8. Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы из клеток мантии / под ред. академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной // Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 18 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/Лимфома %20мантии.pdf.

9. Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы маргинальной зоны / под ред. академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной // Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 17 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/Лимфома %20марг.зоны %20Кл %20рек %202014.pdf.

10. Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина / под ред. академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной // Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 33 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/ЛХ %20Кл %20рек %202014.pdf.

11. Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы центральной нервной системы / под ред. академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной. Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 15 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/Лимфома %20ЦНС %20Кл %20рек %202014.pdf.

12. Клинические рекомендации по диагностике и лечению макроглобулинемии Вальденстрема / под ред. академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной // Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 20 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/Макроглобулинемия %20Вальденстрема %20Кл %20рек %202014.pdf.

13. Клинические рекомендации по диагностике и лечению миелопролиферативных заболеваний с эозинофилией и идиопатического гиперэозинофильного синдрома/ под ред. академика В. Г. Савченко // Национальное гематологическое общество. 2014. 36 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/ХМПЗ %20с %20эозинофилией %20Кл %20рек %202014.pdf.

14. Клинические рекомендации по диагностике и лечению множественной миеломы / под редакцией академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной. Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014 г. 63 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/Миелома %20Кл %20рек %202014.pdf

15. Клинические рекомендации по диагностике и лечению нодальных Т-клеточных лимфом / под редакцией академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной // Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 16 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/Т-кл %20нодальные %20лимфомы %20Кл %20рек %202014.pdf.

16. Клинические рекомендации по диагностике и лечению неходжкинских лимфом у больных, инфицированных вирусами гепатита В и С / под редакцией академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной // Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 14 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/Лимфомы %20с %20Геп %20В %20и %20С %20Кл %20рек %202014.pdf.

17. Клинические рекомендации по диагностике и лечению острых миелобластных лейкозов взрослых / под ред. академика В. Г. Савченко // Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 65 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/ОМЛ %20кл %20рек %202014.pdf.

Читайте также:  Может от антибиотиков открыться кровотечение

18. Клинические рекомендации по диагностике и лечению острого промиелоцитарного лейкоза у взрослых / под ред. академика В. Г. Савченко // Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 44 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/ОПЛ %20 %20Кл %20рек %202014.pdf.

19. Клинические рекомендации по диагностике и лечению острых порфирий / под ред. академика В. Г. Савченко // Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 31 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/Порфирии %20Кл %20рек %202014.pdf

20. Клинические рекомендации по диагностике и лечению первичных кожных лимфом / под ред. академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной // Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 43 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/Первичные %20кожные %20лимфомы %20Кл %20рек %202014.pdf

21. Клинические рекомендации по диагностике и лечению фолликулярной лимфомы / под ред. академика В. Г. Савченко, профессора И. В. Поддубной // Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014. 23 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/ФЛ %20Кл %20рек %202014.pdf.

22. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза / под ред. академика В. Г. Савченко. Национальное гематологическое общество. 2014. 23 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/Рекомендации %20ХМЛ_2015_docx.pdf.

23. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитопения, первичный миелофиброз) / под редакцией академика В. Г. Савченко // Национальное гематологическое общество. 2014. 81 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/ХМПЗ %20Ph %20neg %20Кл %20рек %202014.pdf.

24. Клинические рекомендации по диагностике лимфаденопатий / под редакцией академика В. Г. Савченко // Национальное гематологическое общество. 2014. 38 с. URL: http://npngo.ru/Attachments/SiteContent/ЛАП %20Кл %20рек %202014.pdf.

25. Клинические рекомендации по лечению анемии у больных злокачественными новообразованиями / В. В. Птушкин, А. В. Снеговой. Совет экспертов 14

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

источник

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейн-Геноха – это распространенная разновидность васкулитов, при которой происходит воспалительное поражение микрососудов, а также их микротромбообразование.

Согласно статистике, геморрагическим васкулитом страдает около 14 человек из 100000 населения.

Наиболее часто данное заболевание поражает сосуды почек, органов ЖКТ и кожных покровов. При геморрагическом васкулите кожной формы у больных возникает характерная сыпь. Именно поэтому данную патологию еще называют аллергическим геморрагическим васкулитом.

Геморрагическим васкулитом страдают пациенты разных возрастов, однако, у детей младше 3 лет он встречается реже. Основной процент пациентов составляют дети и подростки в возрасте 4-20 лет (около 40% от всех пациентов). Примечательно, что геморрагическим васкулитом страдают чаще представители мужского пола (соотношение больных 2:1). Как правило, пик заболеваемости приходится на весну.

Код МКБ 10 геморрагического васкулита имеет вид D65-D69. Это значит, что он относится к группе заболеваний под шифром D69, то есть имеет признаки аллергической пурпуры. В то же время D65 говорит о наличии внутрисосудистых патологий, при которых происходит нарушение свертываемости крови.

Возбудителями болезни Шлеймана-Геноха являются стрептококки, микоплазмы, а также респираторные инфекции.

Именно поэтому заболевание чаще всего начинает проявлять свои первые симптомы спустя неделю-месяц после перенесенных тяжелых инфекционных заболеваний.

Однако причиной заболевания могут быть не только инфекции. Нередко толчком к развитию болезни становится переохлаждение, использование некачественной вакцины или неподходящих медикаментозных препаратов, аллергические реакции, а также укусы насекомых или ожоги. Причины геморрагического васкулита у взрослых могут заключаться в применении некоторых антибактериальных препаратов, особенно, пенициллиновой группы.

Причиной такого заболевания как геморрагический васкулит может быть нарушение иммунитета пациента. Замечено, что люди, склонные к различным проявлениям аллергических реакций, страдают болезнью Шенлейна Геноха несколько чаще. Так, иммунная система некоторых больных активирует систему комплимента, которая в итоге начинает атаковать сосуды собственного организма. Клетки иммунитета также могут внедряться в стенки пораженных сосудов. В результате этого происходит свертывание крови и, как следствие, тромбообразование. Так как стенки сосудов утрачивают свою целостность, то кровь, находящаяся в них, начинает выходить наружу. Этим и объясняется образование красных пятен при кожном геморрагическом васкулите.

Геморрагический васкулит у взрослых часто сочетается с нарушениями метаболизма. Беременность женщины также может стать провоцирующим фактором в развитии заболевания. Это связано с тем, что организм пациенток в этот период легко поддается влиянию различных неблагоприятных факторов извне. Геморрагический васкулит при беременности может сопровождаться отслоением плаценты, кислородным голоданием и недоразвитием плода.

При возникновении первых симптомов заболевания больной должен как можно скорее обратиться к своему участковом терапевту. И хотя он не занимается лечением данного заболевания, но может направить пациента к специалисту, который необходим. Как правило, к ревмтологу – врачу, который занимается лечением ревматических заболеваний. К таким относятся и различные патологии соединительных тканей и суставов, характеризующиеся аутоиммунной природой. В эту группу заболевании входит и геморрагический васкулит. В некоторых случаях для назначения правильного лечения может потребоваться консультация специалистов более узких направлений, например, нефролога или хирурга. Только после этого больному будет поставлен точный диагноз, назначено правильное лечение и рекомендована диета.

По характеру клинического течения геморрагический васкулит делится на острый (как правило, бывает на первых этапах заболевания или в моменты обострения) и находящийся в фазе стихания (период, когда самочувствие больного улучшается).

Исходя из степени тяжести, болезнь Шенлейна Геноха бывает:

  • легкой степени. В данном случае у больного относительно удовлетворительное состояние. У него присутствует небольшое количество сыпи, а суставные боли слабовыраженные;
  • средней степени. У больного присутствует обильная сыпь, суставные боли часто сочетаются с артритом, иногда возникает дискомфорт в брюшной полости, в моче могут присутствовать примеси крови;
  • тяжелой степени. На теле больного присутствуют множественные высыпания с участками некроза, возникает отек Квинке, происходит нарушение белково-липидного комплекса в результате поражения почек, присутствует кровь в моче, возникают кровотечения в органах ЖКТ. В некоторых случаях почки могут прекратить выполнять свои функции.

По длительности течения заболевание делится на: острое (меньше 2 месяцев), затяжное (около 6 месяцев) и хроническое.

Исходя из того какой тип органов поражает заболевание, формы геморрагического васкулита могут быть следующими:

  • геморрагический васкулит кожи – заболевание поражает исключительно кожные покровы. Наиболее часто кожная форма болезни развивается по причине наследственной предрасположенности, инфекции и аллергии;
  • кожно-суставная форма геморрагического васкулита – помимо кожи происходит поражение еще и суставов, причем, как правило, крупных (например, коленные). Примечательно, что врачи чаще диагностируют геморрагический васкулит ног, который нередко сопровождается их отеком;
  • геморрагический васкулит абдоминальной формы – заболевание поражает кожу и органы ЖКТ. При этой форме пациенты могут жаловаться на дискомфорт в брюшной полости;
  • почечный – заболевание поражает почки. При этой разновидности патологии высыпания на коже практически никогда не возникают.

В отличие от взрослых геморрагический васкулит у детей протекает чаще без наличия высыпаний на кожных покровах (в 50% случаев). У взрослых же этот показатель равняется 30%. У пациентов детского возраста заболевание начинается с поражения органов пищеварения и суставов.

Поражение почек у них встречается достаточно редко, протекает в легкой форме, а функция органов после выздоровления быстро восстанавливается. Сердце при данной патологии у детей также страдает гораздо реже, нежели у взрослых.

Исходя из этого, становится понятно, что прогноз заболевания у детей достаточно благоприятный, особенно, при своевременной диагностике, правильном лечении и недопущении перехода заболевания из острой стадии в хроническую. Однако, исходя из того, что точные причины геморрагического васкулита до сих пор не выяснены, даже после выздоровления таким детям требуется пожизненный охранный режим.

Геморрагический васкулит кожной формы не представляет угрозы жизни пациента. При условии своевременной диагностики и лечения 50% больных успешно излечиваются. У остальных пациентов врачи добиваются ремиссии, которая, к сожалению, время от времени может переходить в острую форму.

В целом прогноз заболевания во многом зависит от формы патологии, вызвавших ее причин и характера ее течения.

Хроническая форма заболевания с периодическими обострениями симптомов и минимальным поражением почек имеет один из самых благоприятных прогнозов. Однако при отсутствии лечения последствием геморрагического васкулита у взрослых может быть нарушение работы почек. В итоге больному всю жизнь придется проходить медицинские процедуры по очищению крови. При тяжелой форме кожно-абдоминального геморрагического васкулита спрогнозировать итог болезни сложно.

Среди основных последствий геморрагического васкулита можно выделить:

  • воспалительное поражение органов брюшной полости;
  • хронические заболевания почек, характеризующиеся расстройством их функций на срок 3 месяцев и более;
  • нарушение проходимости кишечника, гибель некоторых участков внутренних органов;
  • снижение гемоглобина;
  • нарушение функций внутренних органов и систем.

Пациентов с геморрагическим васкулитом в армию не призывают. Обычно им выдают военный билет и отправляют в запас.

Геморрагический васкулит – заболевание довольно редкое. Оно поражает сосуды и капилляры и относится к разряду инфекционно – аллергических сосудистых заболеваний. В зависимости от формы и сложности заболевания симптоматика может несколько разниться.

Для острого течения васкулита характерно проявление всех (или практически всех) симптомов одновременно. Особенно следует выделить так называемое молниеносное протекание болезни. В этом случае нужно как можно скорее обратиться за квалифицированной медицинской неотложной помощью в условиях реанимации. В противном же случае больной рискует умереть по причине почечной недостаточности, спустя всего несколько часов от начала проявления симптоматики.

Но обычно протекание болезни не такое стремительное, и симптомы недуга проявляются на протяжении некоторого времени (к примеру – недели). Это не означает, что вы не должны реагировать, как только заметите подобные признаки заболевания. Следует незамедлительно обратиться за помощью к специалистам. Симптомы проявляются постепенно и могут даже исчезать, но это не значит, что недуг отступил.

Вне зависимости от сложности и скоротечности васкулита он у взрослых проявляются следующие симптомы:

  • Сыпь на коже при васкулите. Зачастую проявление симптомов начинается именно с появления сыпи или, скорее, маленьких кровоизлияний в области голеней и ступней ног. Со временем высыпания поднимаются выше, и поражают участки на бедрах и ягодицах, участки вокруг суставов. В редких случаях высыпания также появляются на животе и нижней части спины. Визуально высыпания выглядят как небольшие красные пузырьки, которые не исчезают даже после надавливания. Сыпь может быть разной насыщенности: как небольшие отдельные пятнышки, так и обширные образования, которые сливаются между собой. Со временем такие пятнышки превратятся в пигментные пятна.
  • У некоторых пациентов наблюдается повышение температуры до 38-39°С, состояние больного характеризируется вялостью, присутствует ощущение усталости и тяжести. Больному лучше предложить прилечь и постараться отдохнуть. Не стоит беспокоить пациента до приезда врача.
  • Зуд на коже. В половине случаев заболевания геморрагическим васкулитом симптомы включают в себя зуд. Начинается он зачастую при появлении на месте высыпания небольших язвочек, которые образуются вследствие некроза тканей на месте высыпаний.
  • Характерным симптомом при геморрагическом васкулите является боль в суставах. Зачастую она появляется на первых стадиях заболевания. Боль появляется в крупных суставах коленных чашечек или тазобедренных суставах. Иногда воспаленные суставы отекают и даже немного изменяют свою форму. Через несколько дней припухлость проходит сама собой, а боль купируется, и работа сустава приходит в норму.
  • Болевые ощущения в области живота. Она появляется вследствие желудочно-кишечных кровоизлияний. Довольно часто этот признак проявляется вместе с другими симптомами геморрагического васкулита у взрослых. Боли напоминают схватки и уменьшаются при принятии коленно-локтевой позы. Иногда к симптомам геморрагического васкулита добавляются рвота и жидкий стул с примесями крови или слизи. Но спустя несколько дней симптомы острой боли пройдут самостоятельно.
  • Поражение почек – один из самых важных и опасных симптомов геморрагического васкулита. У больного появляются ноющие боли в нижней части спины, отекает лицо и руки, повышается температура. Иногда в моче появляются небольшие примеси крови. Пациент ощущает постоянную слабость и апатию, бледнеет лицо, постоянно отсутствует аппетит. К этим симптомам нужно отнестись особенно внимательно, потому что они при геморрагическом васкулите ведут к развитию почечной недостаточности, которая, в свою очередь, может повлечь летальный исход.

Кроме описанных выше общепринятых симптомов могут появляться еще и индивидуальные, к ним относится:

  • Головная боль и мигрени;
  • Головокружения;
  • Ухудшение памяти;
  • Рассеяность;
  • Раздражительность.

Все они свидетельствуют о нарушениях в работе центральной нервной системы. Также диагностируются поражения легких, которые проявляются тяжелым кашлем с отхаркиванием кровяной слизи, отдышкой. Иногда мужчины чувствуют боли и отечность в области яичек.

К сожалению, подвергнуты воздействию данной болезни не только взрослые, но и дети. При этом симптоматика у малышей несколько отличается. Помните, что самолечение ведет только к усугублению заболевания. Обязательно стоит посетить врача педиатра для определения точного диагноза и выбора лечения для ребенка.

При геморрагическом васкулите в зависимости от характера симптомов различают следующие синдромы:

  • Кожный
  • Суставной
  • Почечный
  • Абдоминальный
  • Злокачественный с молниеносным протеканием.

Все они могут выступать, объединившись с несколькими другими, или самостоятельно. При геморрагическом васкулите отмечается поражение сосудов в любой области, в том числе могут быть затронуты легкие, почки, мозг и его оболочки.

Рассмотрим геморрагический васкулит и его симптомы у детей подробнее:

  • Кожный синдром. Этот симптом встречается чаще остальных. Сыпь поражает чаще всего ноги, ягодицы, реже – нижнюю часть спины и живота. Выглядит она как кровянистые прыщики, иногда (в более тяжелой форме) она покрывается корочками и принимает вид небольших язвочек. Даже после излечения болезни на месте сыпи остается заметная пигментация.
  • Суставной синдром. Он появляется вместе с сыпью или спустя немного времени после ее появления и характеризуется болью разной интенсивности в области больших суставов. Чаще всего у детей боль проходит достаточно быстро, но может рецидивировать во время повторного высыпания.
  • Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите наблюдается довольно часто (примерно у 65% больных детей). Абдоминальный синдром зачастую предшествует сыпи и другим симптомам геморрагического васкулита, что делает диагностику заболевания довольно трудной. Боль в животе имеет схваткообразный характер и зачастую очень сильная. Обусловлена она кровоизлияниями в стенку кишечника, возможна кровавая рвота или дефекация с примесями крови. При обильных кровотечениях наблюдается потеря сознания или резкое развитие анемии, провоцируется кишечная непроходимость, аппендицит и перекрут кисты яичника. Именно поэтому очень важно обратить внимание на симптомы как можно раньше и обратится к врачу за помощью.

Диагностировать геморрагический васкулит, симптомы которого достаточно двухзначны, достаточно сложно, что нередко приводит к ненужным хирургическим вмешательствам.

У детей симптомы иногда проявляются головными болями и другими нарушениями центральной нервной системы, поражениями легких и кровоизлияниями в легкие. При геморрагическом васкулите также могут быть обнаружены примеси крови в моче.

Диагноз геморрагический васкулит может устанавливать только врач, исходя из характера кожных высыпаний, в том числе – исходя из наличия или отсутствия высыпаний на ногах. Однако не все так просто. Даже у опытных медицинских работников могут возникать проблемы постановкой диагноза, в случае если у пациента первые симптомы проявились не в виде кожных высыпаний, а в виде болей в суставах или дискомфорта в брюшной полости. Как правило, данные признаки заболевания сопровождаются еще и химическими изменениями состава мочи.

Обычно точный диагноз врач ставит только после появления на теле пациента сыпи.

Геморрагический васкулит – это довольно редкое и сложное заболевание, поэтому для постановки точного диагноза больному, возможно, придется обратиться не только к участковому терапевту.

Для подтверждения диагноза пациенты порой вынуждены пройти обследование у хирурга, нефролога, пульмонолога, иммунолога, инфекциониста, ЛОР-врача, стоматолога (для возможного выявления и лечения инфекций в ротовой полости) и аллерголога.

Для того чтобы отличить геморрагический васкулит от других болезней, практически всегда требуется помощь врача-узиста, рентгенолаборанта и некоторых других медицинских работников.

Для диагностики геморрагического васкулита практически всегда нужны различные анализы биологических жидкостей.

Клинический анализ крови при геморрагическом васкулите – это способ лабораторного исследования, который определяет, в каком количество содержится каждый тип клеток крови. Благодаря этому медицинские работники могут оценить состояние внутренних органов и систем пациента.

Как правило, при проведении анализа крови у больных обнаруживается повышение уровня лейкоцитов, эозинофилов, нейтрофльных гранулоцитов и тромбоцитов. Если у пациента отсутствуют кровотечения внутренних органов, то количество гемоглобина и эритроцитов остается в нормальном количестве.

Помимо данного анализа врачи нередко прибегают к проведению общего анализа мочи.

Общий анализ мочи – это метод лабораторного исследования, при котором специалисты определяют физические свойства и химический состав мочи пациента.

Показатели общего анализа мочи у пациентов могут отличаться от нормальных, если болезнь сопровождается воспалительным поражением почек. В этом случае анализ обычно показывает изменения транзиторного осадка мочи. Больные геморрагическим васкулитом имеют повышенную свертываемость крови. Поэтому для контроля динамики лечения необходимо время от времени выполнять общий анализ крови. Таким образом, лабораторная диагностика крови пациента сможет показать специалисту, стала ли кровь пациента более или менее склонной к образованию тромбов.

Стоит отметить, что повышенная свертываемость крови имеет довольно выраженный характер при тяжелом течении заболевания.

Если заболевание пациента имеет волнообразный характер и сопровождается воспалительным поражением почек, то это может служить поводом для проведения иммуннограммы и обнаружения скрытых бактериальных или вирусных инфекций. Обычно у пациентов, особенно в детском возрасте, анализ крови показывает повышенный уровень IgG. При постоянно повторяющихся заболеваниях и воспалениях почек в крови часто бывает повышенное количество криоглобулинов и циркулирующих иммунных комплексов.

Биохимический анализ крови при геморрагическом васкулите целесообразно применять, только если у пациента имеются симптомы болезней почек. В этом случае анализ обычно указывает на высокое содержание калия и азотистых шлаков.

При показаниях специалист может назначить больному проведение ЭКГ.

ЭКГ – это метод инструментального исследования, при котором на мониторе прибора отражаются характер работы сердца.

Читайте также:  Травы при кровотечениях и воспалении по женских

Довольно часто для уточнения диагноза врачи советуют пройти больным рентгенографию грудной клетки.

Рентгенография – еще один инструментальный метод исследования, при котором специалист фотографирует различные органы и части тела пациента с помощью рентгеновых лучей и таким образом получает проекционное изображение нужной области на бумаге или диске. Кроме этого может понадобиться выполнение УЗИ органов брюшной полости и почек.

УЗИ – это неинвазивный инструментальный метод диагностики, при котором врач осматривает внутренние органы пациента благодаря использованию ультразвуковых волн.

У детей врачи часто выполняют нефросцинтиграфию. Так как у пациентов детского возраста крайне редко встречаются заболевания почек, то обнаружение при данном методе обследования каких-либо нарушений может указывать на наличие у пациента геморрагического васкулита. Однако данная методика применяется не только для диагностики геморрагического васкулита. Нередко ее применяют для контроля динамики лечения и дальнейшего прогнозирования течения болезни.

Если в ходе лечения иммунная система пациента все равно продолжает атаковать ткани собственных почек, врач может назначить проведение биопсии почки.

Биопсия – это метод диагностики, при котором врач отщипывает кусочек ткани исследуемого органа и изучает его под микроскопом, является одним из наиболее эффективных методов диагностики многих серьезных заболеваний.

Во время диагностики геморрагического васкулита важно отличить данное заболевание от других патологий, которые также могут сопровождаться высыпаниями на кожных покровах, например, от некоторых заболеваний печени, инфекционных болезней, болезней лимфатической системы, почек и суставов, а также злокачественных новообразований.

Если у пациента на теле присутствует мелкая обильная сыпь, то врач может заподозрить у него наличие тромбоцитопинической пурпуры. Тем не менее, при геморрагическом васкулите сыпь обычно локализуется только в определенных местах (преимущественно в области ягодиц и нижних конечностей), при этом в крови не снижается уровень тромбоцитов.

Абдоминальный синдром, который часто сопровождает геморрагический васкулит очень важно отличить от заболеваний брюшной полости требующих срочного лечения. К таким относятся: прободная язва, аппендицит, нарушение проходимости кишечника и язвенных поражений стенок толстого кишечника.

При геморрагическом васкулдите у пациентов также образуется черный кал с неприятным запахом, у них могут возникать схваткообразные боли в животе и рвота с примесью крови. Однако помимо этого у них также присутствуют признаки поражения суставов, и имеется характерная сыпь на теле. Именно по этой причине при поступлении в больницу пациентов с заболеваниями острого живота врач может осматривать их на наличие кожных высыпаний, проверять на артрит и воспалительные процессы в почках.

Если у пациента произошло тяжелое поражение тканей почек, то врач может заподозрить у него наличие заболеваний, при которых происходит поражение гломерул. В этом случае, чтобы убедится в наличии геморрагического васкулита, понадобиться анализ крови или проведение инструментальных методов исследования.

Если у больного все же имеются тяжелые заболевания почек, то врач обычно интересуется, не было ли у его пациента геморрагического васкулита в детстве.

В то же время болезни почек следует отличать от идиопатической возвратной макрогематурии, которая часто повторяется несмотря даже на агрессивное лечение.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита от других заболеваний суставов обычно не вызывает сложностей. Исключением в этой ситуации может быть системная красная волчанка. Хотя в этом случае в крови пациента обнаруживаются иммунные маркеры, не присущие геморрагическому васкулиту.

Исходя из всего этого, можно понять, что поставить самостоятельно в домашних условиях такой диагноз как геморрагический васкулит невозможно. Это связано в первую очередь с тем, что данная патология может иметь схожие симптомы и с некоторыми другими патологиями. Именно поэтому даже опытные врачи при диагностике геморрагического васкулита вынуждены прибегать к лабораторным и инструментальным способам исследования.

Только если диагноз будет поставлен правильно, лечение пациента пройдет максимально быстро, легко и результативно. Из этого следует, что лечение геморрагического васкулита в домашних условиях ни в коем случае не должно проводиться без консультации специалиста.

В современной медицине применяется, как правило, комплексный подход к лечению геморрагического васкулита у взрослых и детей (диета, медикаментозное лечение, постельный режим).

Лечение у взрослых, которое назначается людям, страдающим от геморрагического васкулита имеет ряд особенностей и рекомендаций.

Целью лечения как у взрослых, так и у детей является восстановление естественного функционирования, пораженных геморрагическим васкулитом, органов и вообще всего иммунитета, чего можно добиться только комплексным лечением. Отказываться от лечения геморрагического васкулита строго запрещено.

Для того чтобы понять как лечить геморрагический васкулит у взрослых, что можно употреблять в пищу при данном заболевании, рекомендуется обратиться к специалисту, который занимается профилактикой и лечением данного заболевания. К лечению геморрагического васкулита, как у взрослых, так и у детей стоит подойти со всей ответственностью и серьезностью.

Очень часто пациенты не знают, к какому врачу обратиться с проблемой геморрагического васкулита, как он лечится, какое лечение наиболее эффективно. Консультациями по лечению такого заболевания, как геморрагический васкулит у взрослых и детей, как и собственно лечением самого заболевания (геморрагического васкулита), занимается врач-ревматолог, который в результате осмотра, выпишет соответственные рекомендации и назначит определенный план лечения.

Все люди, у которых открылся геморрагический васкулит кожной формы, должны быть в обязательном порядке госпитализированы, чтобы пройти курс лечения. Лечение у взрослых может затянуться, однако, стоит запастись терпением. Запускать геморрагический васкулит нельзя, это чревато еще более сложными заболеваниями, которые с большим трудом поддаются лечению.

Когда лечение назначено, и человек, страдающий геморрагическим васкулитом госпитализирован, он должен придерживаться некоторых правил, сопровождающих лечение заболевания, которые устанавливает врач:

  • При лечении геморрагического васкулита необходимо избегать излишней нагрузки на ноги и их переохлаждения. Тогда время лечения заметно сократится.
  • Во время лечения геморрагического васкулита у взрослых и детей нужно исключить все вакцинации и прививки. Лечение данной патологии и параллельное проведение плановых и неплановых вакцинаций недопустимы.
  • Пациентам, проходящим курс лечения, противопоказаны многие лекарственные препараты. Запрещено у взрослых и детей:

Лечение иных заболеваний, одновременно с геморрагическим васкулитом антибиотическими средствами;

  • лечение (или профилактика) витаминами;
  • лечение сульфаниламидами;
  • лечение аминокапроновыми кислотами;
  • лечение препаратами, содержащими кальций, и многими другими.

Из-за того, что многие препараты противопоказаны при геморрагическом васкулите, заниматься лечением заболевания самостоятельно не стоит, это очень опасно!

При лечении геморрагического васкулита у взрослых и детей вся инфицированная (геморрагическим васкулитом) поверхность должна быть тщательно обработана. Лечение антибиотиками назначает врач на основании серьёзных на то причин, когда геморрагический васкулит не поддается иному лечению.

Если при возникновении геморрагического васкулита синхронно или друг за другом развиваются несколько его серьёзных синдромов, не поддающихся стандартному лечению, то это служит серьезным основанием для назначения индивидуального метода лечения. Как будет лечиться каждое из них, тоже решается врачом в индивидуальном порядке.

Если геморрагический васкулит у взрослых протекает тяжело и плохо поддается лечению, когда геморрагический васкулит у взрослых кожной формы сопровождается ярко выраженной интоксикацией, которая тоже нуждается в лечении, врачи могут выписать рекомендации к проведению пациенту плазмафереза. В процессе проведения процедуры происходит лечение посредством очищения крови от вредоносных токсинов, которое несет в себе геморрагический васкулит. Лечение у взрослых таким методом является очень действенным и результативным. Геморрагический васкулит постепенно будет сходить, что можно будет заметить по результатам.

Следование рекомендациям врача по особой диете при геморрагическом васкулите у взрослых и детей является обязательным условием для результативного лечения.

Прежде всего лечение заболевания сконцентрировано на ликвидацию осложнений, спровоцированных геморрагическим васкулитом. Например, лечение, направленное на нормализацию работы желудочно-кишечного тракта, способствующее снижению кислотности. Еще более строгая диета назначается при таком осложнении геморрагического васкулита, как нарушение функционирования желудка. Лечение посимптомно часто применяется при работе с пациентами, страдающими геморрагическим васкулитом.

В качестве дополнительного лечения у взрослых при геморрагическом васкулите могут быть выписаны следующие процедуры:

  • лечение массажем;
  • лечение посредством особых упражнений.

Такими методами геморрагический васкулит лечится как дополнение к основной терапии.

Люди, страдающие геморрагическим васкулитом, могут доверить лечение массажем только опытному специалисту. Это даст дополнительную гарантию того, что лечение будет эффективным.

В некоторых случаях лечение может потребовать хирургического вмешательства. Такие меры применяются при запущенных и тяжелых случаях геморрагического васкулита у взрослых, при неэффективности лечения медикаментозным способом.

В подавляющем большинстве случаев геморрагический васкулит поддается лечению консервативным (стандартными) методами. Геморрагический васкулит нуждается в хирургическом лечении исключительно в случаях тяжелых форм заболевания и возникающих на их фоне осложнений, которые не поддаются иному лечению.

Существуют несколько видов васкулита:

Специального лечения против геморрагического васкулита, как у взрослых так и у детей на сегодняшний день не разработано. В период обострения заболевания требуется «железное» следование всем рекомендациям врача, особенно – соблюдению постельного режима и диеты.

Особое значение при лечении геморрагического васкулита, как у взрослых, так и у детей врачи придают специально предусмотренной для этих случаев диете.

Соблюдение особой диеты является очень важной стадией комплексного лечения геморрагического васкулита как у взрослых, так и у детей. Диета в лечении данного заболевания стоит на первом месте.

При лечении таких признаков геморрагического васкулита, как расстройство желудка, жидкий стул, кровотечение в кишечнике у взрослых рекомендовано назначение диеты, согласно столу №1, у детей – диета № 5. Что можно употреблять в пищу и основной список продуктов, который входит в диету, стоит дополнительно обговорить с врачом.

Итак, в период лечения геморрагического васкулита у взрослых и детей любому пациенту необходима щадящая для желудочно-кишечного тракта диета. Из рациона больного нужно убрать те продукты, в состав которых входят аллергенные компоненты. Лечение без диеты не даст результатов.

Диета необходима и после пройденного лечения. В реабилитационный период геморрагического васкулита у взрослых и детей диета подразумевает исключить из рациона пациента определенный список продуктов. Для плодотворного лечения пищу необходимо варить, тушить, парить, запекать (без добавления масла), употребление соли свести к минимуму – стандартная диета без жирного. Геморрагический васкулит «не терпит» ничего жареного, жирного и острого.

Список продуктов, запрещенных диетой при геморрагическом васкулите:

    какаосодержащие продукты и само какао;

кофесодержащие продукты и сам кофе;

шоколад и батончики из него;

ягоды, овощи и фрукты красного цвета;

После того, как посредством лечения, достигнута ремиссия геморрагического васкулита, пациенту надлежит в течение года соблюдать антиаллергенную диету (такой период ремиссии должен быть как у взрослых, так и у детей), постепенно сужая список продуктов, запрещенных диетой.

Схему питания и список продуктов в период ремиссии геморрагического васкулита врачи подбирают субъективно для каждого из пациентов, учитывая методы лечения, проявления геморрагического васкулита и особенности анамнеза.

Итак, лечение геморрагического васкулита как у взрослых, так и у детей происходит в условиях специально подобранной (антиаллергенной) диеты и строгого соблюдения рекомендованного врачом, постельного режима. Когда пациенту лечат геморрагический васкулит, специалисты, как правило, отменяют лекарственные препараты, которые могли явиться причиной зарождения заболевания или которые могли теоретически его спровоцировать.

Также лечение геморрагического васкулита у взрослых и детей предусматривает некоторое ограничение к двигательной активности пациента. Иногда больному геморрагическим васкулитом при лечении будет показан постельный режим в течение трех-четырех недель. Если во время лечения пациент нарушит рекомендации врача (даже относительно постельного режима), у него может наступить вторичная волна геморрагического васкулита с еще большим количеством раздражающих кожу высыпаний, квалифицируемая специалистами, как ортостатическая пурпура.

Прогнозы по лечению геморрагического васкулита у взрослых и детей врачи ставят благоприятные. Отвечая на вопрос: «Как лечить геморрагический васкулит?» они подчеркивают, что лечение геморрагического васкулита будет теме эффективнее, чем раньше было обращение за медицинской помощью. Пренебрежение лечением, диетой чревато серьезными проблемами, ведь геморрагический васкулит опасен осложнениями.

Очень важно помнить о том, что:

  • геморрагический васкулит нуждается в лечении,
  • необходимо воздерживаться от самостоятельного лечения геморрагического васкулита;
  • за помощью по лечению геморрагического васкулита нужно при первых его первых признаках.
  • лечение геморрагического васкулита необходимо доверять только квалифицированным специалистам.
  • при лечении заболевания очень важно соблюдать диету.
  • профилактика геморрагического васкулита у взрослых и детей включает в себя своевременное его выявление, 2 раза в год стоит соблюдать очищающую диету, проходить лечение инфекций вовремя.

Лечение геморрагического васкулита представляется ограничением продуктов питания, имеющих возможные аллергены, в случаях с абдоминальными формами необходимо по возможности придерживаться голода в течение 2–4 дней. Однако ключевую роль играет консервативное (медикаментозное) лечение, без которого никогда не удаётся вылечить геморрагический васкулит. Лекарства, применяемые для его лечения можно разделить на несколько групп:

  • Прямые антикоагулянты.
  • Антиагреганты.
  • Препараты сульфонового (противолепрозные) ряда в комбинации.
  • Антигистаминные препараты (как в форме мази, так и внутрь).
  • Нестероидные противовоспалительные средства.
  • Глюкокортикостероиды.

Применяются преимущественно прямые антикоагулянты, которые делятся на 2 группы:

  • Гепарин — нефракционированный.
  • Низкомолекулярные гепарины — препараты низкомолекулярного гепарина (ПНГ): фраксипарин, фрагмин.

Гепарин (НГ) — это кислый мукополисахарид, усиливающий действие антитромбина III (дальше идёт инактивация тромбина). Таким образом, гепарин и антитромбин III действуют всегда совместно, одним комплексом. Гепарин не всасывается в ЖКТ, поэтому применяется парентерально (внутривенно или подкожно).
При геморрагическом васкулите рекомендуется первоначально вводить 2500–5000 единиц 2–4 раза в сутки, всего 5–7 дней.
Низкомолекулярные гепарины (ПНГ), в отличие от нефракционированного гепарина, слабее действуют на тромбин, но очень сильно ингибируют фактор Xa. Также, ПНГ действуют в 2 раза дольше и назначаются 1–2 раза в день. При подкожном введении обладают большей биодоступностью.

Их можно подразделить на несколько групп:

  • Ингибиторы циклооксигеназы.
  • Ингибиторы фосфодиэстеразы.
  • Блокаторы рецепторов АДФ.
  • Антагонисты рецепторов IIb/IIIA.

Ингибиторы циклооксигеназы многочисленные в своём роде не обладают достаточными антиагрегантными свойствами. Только ацетилсалициловая кислота (аспирин) в малы дозах (70–325 мг/д) ингибирует циклооксигеназу необратимо, что снижает синтез тромбоксана А2 и тем самым тормозят агрегацию.
При геморрагическом васкулите оптимальная доза аспирина составляет 75 мг один раз в день — утром.
Ингибиторы фосфодиэстеразы, в частности дипиридамол (курантил), тормозят агрегацию тромбоцитов путём блокирования фосфодиэстеразы и захвата аденозина, что увеличивает содержание ц-АМФ и ц-ГМФв тромбоцитах. Применяется обычно в сочетании с аспирином или непрямыми антикоагулянтами (варфарин). При геморрагическом васкулите дозой выбора дипиридамола является 75 мг 2–3 раза в день.
Блокаторы рецепторов АДФ, к которым относятся такие препараты как тиклопидин и клопидогрел, тормозят агрегацию за счёт необратимого блокирования АДФ-рецепторов в тромбоцитах. Важно отметить, что они применяются в тех случаях, когда противопоказано назначать аспирин. Применяются при геморрагическом васкулите в дозировке 0,2 г — 3 раза в день. Клопидогрел предпочтительнее ввиду меньшей вероятности побочных эффектов.
Антагонисты рецепторов (рецепторного комплекса гликопротеинов) IIb/IIIa назначаются только парентерально (внутривенно). К этой группе относятся абциксимаб (или реопро), тирофибан. Назначаются в течение 4 недель, при сопутствующих нефритах могут назначаться до 6 месяцев.

Назначается дапсон в дозировке 50–75 мг 2 раза в день совместно с тренталом в дозировке 400 мг 3 раза в день. Терапия проводится циклически (5 дней) с однодневным перерывом между ними до того момента, пока не исчезнут симптомы васкулита. Эффект от такой терапии достаточно высокий.

Как правило, они применяются при кожном зуде, причиной которого является геморрагический васкулит. Мазь, содержащая антигистаминные компоненты, применяется местно (локально) на зудящие места. Чаще всего применяются тавегил по 1 мг два раза в день — в утреннее и вечернее время, или супрастин по 25 мг 3 раза в день.
НПВС при геморрагическом васкулите.
Эта группа применяется при сильном воспалении и высокой температуре, сопровождаемых выраженными суставными болями. Применяется диклофенак по 25 мг 3 раза в день, индометацин в такой же дозировке 3 раза в день.
Глюкокортикостероиды при геморрагическом васкулите применяются в случае неэффективности НПВС либо совместно с цитостатиками при некоторых гломерулонефритах. Преднизолон применяется из расчёта 0,5 мг на 1 кг массы тела в течение 5–7 дней. Затем делается перерыв на 5 дней.
Лечение народными средствами не оправдывает себя по той причине, что многие растения являются аллергеном для человека с геморрагическим васкулитом и лишь осложнят течение болезни. Важно помнить, что самолечение может привести к печальным последствиям! Всегда следует обратиться к врачу.

Лечение геморрагического васкулита народными средствами приносит пользу только после обязательного разрешения врача. Он рекомендует своим пациентам многие эффективные способы борьбы с этой патологией. Рассмотрим подробнее некоторые методы народного лечения геморрагического васкулита.

Если больному установлен диагноз «геморрагический васкулит», то ему рекомендовано делать такие сборы из лекарственных растений.

Для приготовления такого сбора смешайте в равных пропорциях следующие компоненты:

  • плоды японской софоры;
  • соцветия бузины;
  • тысячелистник;
  • спорыш;
  • листья крапивы.

Все компоненты надо старательно измельчить, перемешать. Для приготовления настоя рекомендуется взять столовую ложку смеси, залить ее кипящей водой и настоять один час. Рекомендуется выпить стакан такого настоя за два приема в течение суток.

Если у пациента диагностирован геморрагический васкулит, лечение народными средствами должно сочетаться с очищением кишечника. Для регулирования деятельности органов пищеварительного тракта успешно применяются такие лекарственные травы:

Для получения настоя рекомендуется перемешать в равных пропорциях указанные травы и добавить в литр кипящей воды две ст. л. растительной смеси. Ее надо настаивать два часа, желательно в термосе. Процеженный и охлажденный настой пьют по полстакана за полчаса до еды. Необходимо выпить такой настой за два приема.

Для того чтобы очистить кровь, рекомендуют применять толстолистный бадан. Высушенные листья растения добавляются в стакан кипятка и настаивают в термосе. Это лекарство надо выпивать утром натощак со столовой ложкой меда.

Страдающим геморрагическим васкулитом желательно выполнять такие рекомендации:

  • полезно принимать препараты витамина К, а также травы и продукты, содержащие это вещество;
  • полезно есть черную смородину;
  • больным рекомендуется употреблять зеленый чай, обладающий антиоксидантными свойствами;
  • настойка болиголова также приносит пользу для сосудов, однако, ввиду ее ядовитости следует тщательно выполнять рекомендации врача.

И самый главный совет: перед тем, как начать лечение геморрагического васкулита народными способами, рекомендуется посоветоваться с терапевтом.

источник